Les lymphomes non hodgkiniens
Les lymphomes non hodgkiniens (LNH) ne forment pas une maladie unique mais plutôt un groupe de nombreuses maladies étroitement liées qui affectent le système lymphatique.
Le système lymphatique fait partie du système immunitaire, il protège le corps des maladies et des infections. Il est constitué de petits tubes fins qui se ramifient dans tout le corps appelés vaisseaux lymphatiques. Ces vaisseaux transportent la lymphe, un liquide qui contient des globules blancs appelés lymphocytes.
Au sein de ce réseau très étendu, on trouve de petits organes que l’on appelle les ganglions lymphatiques. Il en existe des milliers répartis dans tout le corps. On les trouve le long des veines et des artères et ils sont perceptibles notamment dans l’aine, le cou et les aisselles. La lymphe est filtrée par ces ganglions lymphatiques (et par d’autres organes comme la rate, les amygdales, la moelle osseuse et le thymus) pour tuer les bactéries, les virus et toute substance étrangère et créer une mémoire de ces germes.
Les lymphocytes sont des cellules qui aident à lutter contre les infections, ils sont fabriqués dans la moelle osseuse et vont ensuite circuler dans les vaisseaux sanguins et lymphatiques. Ils sont capables d’identifier les cellules étrangères et de les détruire rapidement. Il existe deux types principaux de lymphocytes : les lymphocytes B et les lymphocytes T.
Certains lymphocytes B, une fois arrivés à maturation, peuvent se transformer en cellules appelés plasmocytes et fabriquer des anticorps, ce sont des protéines qui circulent dans le sang et agissent contre les toxines, les bactéries et les cellules cancéreuses. Quelques agents peuvent échapper aux lymphocytes B en se développant à l’intérieur des cellules de l’organisme. Les lymphocytes T sont capables de reconnaitre ces cellules infectées et de les détruire directement. Ils aident ainsi l’organisme à lutter contre les infections virales et à éliminer les cellules cancéreuses ou anormales.
Le lymphome est la plus fréquente des hémopathies (maladies du sang et de la lymphe). Il s’agit d’un cancer qui se développe quand des erreurs surviennent au niveau de la fabrication des lymphocytes, conduisant à la production de cellules anormales. Celles-ci peuvent proliférer de deux façons : soit en se divisant plus rapidement, soit en vivant plus longtemps que les lymphocytes normaux (ou les deux). Il existe deux types principaux de lymphomes : le lymphome hodgkinien (ou maladie de Hodgkin), qui est la première forme de lymphome à avoir été décrite et les autres formes appelées lymphomes non hodgkiniens.
Les différentes formes de lymphomes non hodgkiniens ont des points communs (en particulier leur origine lymphatique) mais elles diffèrent par l’apparence de leurs cellules, leurs caractéristiques immunologiques et moléculaires et leur impact sur l’organisme. Les symptômes, l’évolution et la réponse au traitement seront donc différents.
Les causes des LNH restent encore inconnues même si le patrimoine génétique et certains facteurs de risque peuvent en augmenter le risque de survenue. Par exemple, les personnes atteintes par le virus de l’hépatite C, le virus Epstein-Barr ou le VIH (virus de l’immunodéficience humaine) ont plus de risque de développer un LNH.
Le diagnostic d’un LNH est complexe. Il n’y a pas de symptômes spécifiques. Cependant, la survenue d’un LNH se traduit le plus souvent par une augmentation de volume d’un ou plusieurs ganglions qui, la plupart du temps, ne sont pas douloureux. En cas de lymphome extra-ganglionnaire, les symptômes varient selon la partie du corps où se développe la tumeur. Un lymphome qui se développe dans l’estomac pourra donner des symptômes ressemblant à un ulcère avec des douleurs et des saignements internes. D’autres symptômes sont fréquemment associés aux LNH : fièvre persistante, sueurs nocturnes, perte de poids, démangeaisons.
Si le médecin suspecte la présence d’un lymphome, après avoir effectué un examen clinique (à la recherche d’autres ganglions ou pour vérifier si d’autres organes internes ont grossi), il prescrira des examens complémentaires (examens sanguins, examens d’imagerie médicale comme l’IRM, le scanner, la radiographie ou le tep-scan…). Souvent c’est un examen d’imagerie demandé pour diverses raisons qui trouvera un ou plusieurs ganglions ou une tumeur et orientera vers un lymphome. La biopsie d’un ou plusieurs ganglions est obligatoire afin de confirmer le diagnostic de LNH. Pour que la prise en charge d’un LNH soit optimale, il est nécessaire d’établir son type et son stade. Chaque type de lymphome est classé en fonction de l’origine des cellules cancéreuses. Le stade est le terme utilisé pour décrire le degré d’extension de la maladie dans l’organisme (stade I, peu étendu à stade IV, très étendu).
Les LNH font partie des maladies qui se soignent le plus souvent bien avec les traitements actuels tels que la chimiothérapie, la radiothérapie, l’immunothérapie et la greffe de cellules souches, utilisés seuls ou en association. La réponse aux traitements dépend du type et du stade de la maladie, ainsi que d’autres facteurs comme l’âge, l’état général ou des paramètres sanguins.
A l’heure actuelle, le traitement de référence repose sur une immunochimiothérapie, c’est-à-dire l’association d’une chimiothérapie et d’une immunothérapie par anticorps monoclonal.
Dans le cadre de l’infection VIH, la maitrise de la charge virale est essentielle pour la réussite du traitement. En raison de nombreuses interactions existant entre les chimiothérapies et les traitements antirétroviraux, des modifications pourront éventuellement être faites dans le traitement anti-VIH.
Dr Sylvain CHOQUET
Hématologie clinique
Pitié-Salpêtrière
Paris