La maladie de Kaposi

La maladie de Kaposi est liée à l’infection par le virus HHV8 (herpèsvirus humain 8). Si elle existe sous des formes indépendantes du virus du SIDA, elle se développe particulièrement chez les individus co-infectés par le VIH et l’HHV8. L’épidémie de SIDA a donc provoqué une explosion du nombre de cas de maladies de Kaposi, notamment dans les régions d’Afrique où l’HHV8 existe de façon endémique.

Elle provoque l’apparition de tumeurs violacées, brunâtres ou bleu-rougeâtres qui ont l’aspect de plaies cutanées sur la peau et les muqueuses (bouche et appareil génital).

Certaines localisations sont très caractéristiques (pavillon des oreilles, pointe du nez), d’autres plus discrètes (conjonctives, angle interne de l’œil, espaces interorteils, entre les piliers du palais ou au niveau de la gencive). Des atteintes des organes sont également possibles. Si les atteintes pulmonaires et digestives restent les plus fréquentes, d’autres localisations sont également possibles (foie, cœur, pancréas), ainsi que des atteintes osseuse, musculaire, médullaire et ganglionnaire.

Un bilan clinique (biopsie d’une des lésions cutanées) et un bilan paraclinique doit être effectué : scanner thoraco-abdomino-pelvien pour rechercher des localisations d’organe et une endoscopie haute et basse s’il existe des symptômes digestifs, des saignements extériorisés ou une anémie. Un TEP-scanner peut également être réalisé.

Le traitement antirétroviral reste le traitement de fond de la maladie de Kaposi et doit être débuté chez tous les patients naïfs (n’ayant jamais été traité par antirétroviraux), et doit être optimisé en cas d’échec virologique.

La réponse au traitement antirétroviral peut être longue à s’établir (3 à 6 mois). Une progression précoce peut survenir dans le mois qui suit l’instauration des antirétroviraux. Cette poussée, assimilée à un syndrome de reconstitution immunitaire peut être grave, en particulier dans les formes viscérales.

      

Les recommandations nationales soulignent la nécessité de surveiller étroitement toute maladie de Kaposi dans les 3 premiers mois qui suivent l’instauration du traitement antirétroviral afin de proposer un traitement spécifique si le nombre et/ou la taille des lésions augmentent ou si elles sont fonctionnellement ou esthétiquement gênantes, et tout particulièrement en cas d’atteintes viscérales.

En l’absence de réponse après l’instauration ou l’optimisation d’un traitement antirétroviral, en cas de progression  ou d’emblée en cas de formes cutanées très étendues ou de localisations pulmonaires, une chimiothérapie est recommandée avec en première ligne, le recours à une anthracycine liposomale (Caelyx®/Doxil® 20 mg/m² toutes les 2 ou 3 semaines ou Daunoxome® 40 mg/m² toutes les deux semaines). Une mesure de la Fraction d’Ejection Ventriculaire (qui doit être supérieure à 45%) doit être réalisée avant la première cure et contrôlée au bout de 6 cures. En cas d’échec aux anthracyclines liposomales, le paclitaxel, à la dose de 100 mg/m² tous les 15 jours est recommandé.

 

Le recours aux traitements locaux (laser, cryothérapie, chimiothérapie intralésionnelle ou acide rétinoïque en gel topique) peut s’envisager d’emblée dans certaines situations, notamment dans les formes cutanées invalidantes.

Quant à la radiothérapie, les lésions de Kaposi étant radiosensibles, une électronthérapie peut être envisagée pour les lésions cutanées, voire une photonthérapie en cas de formes étendues ou tumorales de la peau et des muqueuses, ainsi que pour les atteintes ganglionnaires et viscérales.

 

 

                                                                       Dr Isabelle POIZOT-MARTIN

                                                                       Immuno-hématologie clinique

                                                                       CHU Sainte Marguerite

                                                                       Marseille

 

 

 

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